Wspierająca Szkoła

Budujemy wspierające otoczenie dla młodych osób w kryzysie psychicznym. Bądź Wspierającą Szkołą dla swoich uczniów!

Dowiedz się

Mięsaki tkanek miękkich

Mięsaki tkanek miękkich (ang. soft tissue sarcoma, STS) to grupa ponad 60 różnych nowotworów. Nowotwory te klasyfikuje się na podstawie zajętej tkanki łącznej, np.: naczyń krwionośnych (angiosarcoma), tłuszczowej (liposarcoma), mięśni gładkich (leiomyosarcoma), mięśni szkieletowych (mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy – rhabdomyosarcoma), nerwów (neurofibrosarcoma), tkanki łącznej (włókniakomięsak – fibrosarcoma, niezróżnicowany mięsak wielopostaciowy). Mięsaki są znacznie rzadsze niż raki. Większość ma tendencję do lokalnego wzrostu i inwazji na sąsiednie tkanki. Pacjenci przeważnie skarżą  się na twardy guz lub ból, głównie z powodu ucisku na pobliskie nerwy i tkanki miękkie. STS mogą dotyczyć osób w każdym wieku. W większości przypadków jedynym objawem STS jest guz położony pod powięzią. W przypadku niewielkich zmian i we wczesnym stadium można przeprowadzić leczenie chirurgiczne z dobrym skutkiem, ale nawroty są częste. Ryzyko nawrotu utrzymuje się nawet po 10–15 latach, a pacjenci wymagają obserwacji. Większość nawrotów występuje w ciągu pierwszych 5 lat (80% w ciągu pierwszych 3 lat).

Mięsaki tkanek miękkich - informacje podstawowe

Mięsaki tkanek miękkich (ang. soft tissue sarcoma, STS) to grupa ponad 60 różnych nowotworów. Nowotwory te klasyfikuje się na podstawie zajętej tkanki łącznej, np.: naczyń krwionośnych (angiosarcoma), tłuszczowej (liposarcoma), mięśni gładkich (leiomyosarcoma), mięśni szkieletowych (mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy – rhabdomyosarcoma), nerwów (neurofibrosarcoma), tkanki łącznej (włókniakomięsak – fibrosarcoma, niezróżnicowany mięsak wielopostaciowy).

Mięsaki są znacznie rzadsze niż raki. Większość ma tendencję do lokalnego wzrostu i inwazji na sąsiednie tkanki. Pacjenci przeważnie skarżą się na twardy guz lub ból, głównie z powodu ucisku na pobliskie nerwy i tkanki miękkie. STS mogą dotyczyć osób w każdym wieku. Nowotwory te mogą dawać szereg objawów klinicznych i dotykać wielu tkanek. Są to nowotwory o różnym stopniu złośliwości. Większość mięsaków tkanek miękkich występuje spontanicznie bez uchwytnej przyczyny. Zidentyfikowano jednak kilka czynników, które zwiększają ryzyko STS:

  • czynniki genetyczne: neurofibromatoza typu 1 (choroba von Recklinghausena), zespół Li-Fraumeni, rodzinna polipowatość gruczolakowata;
  • narażenie na promieniowanie jonizujące;
  • narażenie na karcynogeny: thorotrast – środek kontrastowy używany w przeszłości do diagnostyki radiologicznej; arsen; przedłużona ekspozycja na polichlorek winylu (powszechna forma plastiku).

Epidemiologia mięsaków tkanek miękkich

Mięsaki tkanek miękkich są rzadkimi nowotworami. Stanowią ok. 1% zachorowań na nowotwory złośliwe; w Polsce notuje się ok. 1000 zachorowań rocznie. Udo jest najczęstszą lokalizacją mięsaków tkanek miękkich (ok. 44% przypadków). U dzieci i młodzieży najczęściej rozpoznawanym mięsakiem tkanek miękkich jest mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy (rhabdomyosarcoma, RMS), stanowiąc 50–69% wszystkich STS. Najczęściej chorują dzieci w wieku w 2–6 lat (70% przypadków).

Objawy mięsaków tkanek miękkich

W większości przypadków jedynym objawem STS jest niebolesny guz położony pod powięzią. Mięsaki tkanek miękkich położone nad powięzią mogą naciekać skórę. Wielkość mięsaka często wiąże się z jego lokalizacją anatomiczną. Cechą STS jest skłonność do rozsiewu, głównie krwią (przede wszystkim do płuc) oraz (rzadko) drogą limfatyczną do węzłów chłonnych. W przypadku lokalizacji zaotrzewnowej lub śródotrzewnowej mięsaki mogą powodować ból związany z uciskiem.

Szczególną uwagę powinny zwrócić objawy takie jak:

  • wyczuwalny, czasem bolesny guz o średnicy > 5 cm położony pod powięziami,
  • szybko rosnący guz,
  • zmiana obrysu ciała,
  • (rzadko) obwodowe zaburzenia neurologiczne.

Diagnostyka mięsaków tkanek miękkich

Badania obrazowe są wykonywane w pierwszym etapie diagnostyki. Obejmują one m.in.: badanie RTG okolicy zmienionej chorobowo, badanie RTG klatki piersiowej lub tomografię komputerową (TK) płuc i klatki piersiowej, rezonans magnetyczny (MR) z dożylnym podaniem kontrastu. Po wykonaniu badań obrazowych należy wykonać biopsję zmiany. Biopsja zmiany musi zostać wykonana w wyspecjalizowanym ośrodku onkologicznym – jest to bardzo ważne dla dalszego rokowania chorego. Podstawę rozpoznania i oceny rokowania w STS stanowi badanie histopatologiczne materiału uzyskanego z biopsji diagnostycznej.

Leczenie mięsaków tkanek miękkich

  • Wyleczenie można osiągnąć tylko poprzez leczenie chirurgiczne. Rodzaj leczenia chirurgicznego jest uwarunkowany wieloma czynnikami (np. lokalizacją i wielkością guza, naciekaniem struktur otaczających). Obecnie stosowane leczenie skojarzone STS zlokalizowanych w kończynach oraz zastosowanie technik rekonstrukcyjnych pozwalają na uniknięcie amputacji u większości chorych.
  • Cenną techniką pozwalającą na kontrolę choroby w 85–90% przypadków jest leczenie skojarzone w postaci leczenia chirurgicznego i uzupełniającej radioterapii.
  • Uzupełniająca (przedoperacyjna lub pooperacyjna) chemioterapia nie jest stosowana we wszystkich przypadkach STS.
  • W przypadku rozsiewu choroby u chorych z operacyjnymi przerzutami (głównie w płucach) stosuje się chemioterapię, następnie wycięcie przerzutów oraz kolejną chemioterapię.
  • W bardziej zaawansowanych przypadkach i przy braku możliwości leczenia chirurgicznego postępowanie jest dostosowane do stanu chorego – chemioterapia, radioterapia, leczenie objawowe.
  • W leczeniu niektórych mięsaków tkanek miękkich wykorzystuje się leki ukierunkowane molekularnie. Są to m.in.: imatynib, sunitynib, regorafenib, trabektedyna, pazopanib, olaratumab.

Rokowanie przy mięsakach tkanek miękkich

W przypadku niewielkich zmian i we wczesnym stadium można przeprowadzić leczenie chirurgiczne z dobrym skutkiem, ale nawroty są częste. Ryzyko nawrotu utrzymuje się nawet po 10–15 latach, a pacjenci wymagają obserwacji. Większość nawrotów występuje w ciągu pierwszych 5 lat (80% w ciągu pierwszych 3 lat). Przeżycia 5-letnie wynoszą 35–75% (STS u osób dorosłych) – najgorsze wyniki uzyskuje się na oddziałach chirurgicznych bez doświadczenia w leczeniu STS. Czynnikiem mającym istotny wpływ na skuteczność terapii jest doświadczenie w leczeniu mięsaków i możliwości diagnostyczne/lecznicze ośrodka leczniczego.

W przypadku osób z zaawansowaną chorobą wyleczenie nie jest możliwe, a mediana przeżycia wynosi od 12 do 18 miesięcy, w zależności od podtypu.

Zobacz także: Ból nowotworowy. Czy pacjent onkologiczny musi cierpieć.

Piśmiennictwo:

  1. Mercatali L i wsp. The emerging role of cancer nanotechnology in the panorama of sarcoma. Front Bioeng Biotechnol 2022; 10: 953555.
  2. Popovich JR, Kashyap S, Cassaro S. Sarcoma. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022. Online: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK519533/.
  3. Raciborska A. Mięsaki tkanek miękkich u dzieci i młodzieży. Stowarzyszenie Pomocy Chorym na Mięsaki i Czerniaki Sarcoma. Online: https://www.sarcoma.pl/miesaki/miesaki-u-dzieci-i-mlodziezy/nowotwory-tkanek-miekkich-u-dzieci/.
  4. Rutkowski P i wsp. Soft tissue sarcomas in adults. Oncol Clin Pract 2017; 13(5): 181–201.