Jałowa martwica kości

Jałowa martwica kości - informacje podstawowe

Jałowa martwica kości to zespół objawów związanych z zaburzeniami ukrwienia tkanki kostnej, będący końcowym stadium różnych zaburzeń w zakresie naczyń zaopatrujących kości, prowadzący do ich zniszczenia i przebudowy. W przebiegu uszkodzenia unaczynienia obumiera najczęściej fragment kości, a sam proces jest jałowy, co oznacza, że w jego przebiegu nie dochodzi do zakażenia. Najczęściej występuje w nasadach kości długich, czyli w miejscach wzrastania kości, i jest to zazwyczaj martwica głowy kości udowej, rzadziej kłykci kości udowej, głowy kości ramiennej, kości nadgarstka, a także kości skokowej i bliższej nasady piszczeli. Właściwe rozpoznanie jest szczególnie ważne w początkowym okresie choroby, gdyż w dużej części przypadków możliwe jest leczenie zachowawcze, a nieleczona choroba może prowadzić do licznych deformacji, przewlekłego bólu i utraty funkcji kończyny.

Przyczyny jałowej martwicy kości

Jałowa martwica kości wiąże się najczęściej z uszkodzeniami w zakresie naczyń w przebiegu złamań lub mikrourazów (ok. 50% przypadków, zwłaszcza w zakresie bliższego końca kości udowej). Może być także objawem chorób układowych związanych z uszkodzeniem różnej wielkości unaczynienia i łączyć się z mikrozatorami, zaburzeniami procesu krzepnięcia czy zaburzeniami hormonalnymi. Z uwagi na charakter budowy kości najczęściej występuje pomiędzy nasadą kości a ich przynasadą. Wśród jałowych martwic kości wyróżniamy m.in.:

• chorobę Perthesa (martwica typu Legga-Calvégo-Perthesa) – martwica głowy kości udowej;
• chorobę Osgooda-Schlattera – martwica guzowatości kości piszczelowej;
• chorobę Freiberga-Köhlera II – martwica głowy II (czasem III) kości śródstopia;
• chorobę Köhlera I – martwica kości łódkowatej;
• chorobę Haglunda-Severa – martwica nasady piętowej kości;
• chorobę Scheuermanna – martwica płytek granicznych trzonów kręgów.

Do schorzeń związanych najczęściej z występowaniem jałowej martwicy kości należą choroby autoimmunologiczne (zwłaszcza toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów oraz zespół antyfosfolipidowy), a także hematologiczne (takie jak nowotwory mieloproliferacyjne, niedokrwistość sierpowatokrwinkowa czy trombofilie). Choroba może być również powikłaniem stosowania leków, zwłaszcza z grupy glikokortykosteroidów, a także bisfosfonianów i denosumabu, radioterapii czy nadużywania alkoholu. Jałowa martwica kości występuje częściej u nurków. Istnieje też postać idiopatyczna o niepoznanej przyczynie, zwłaszcza u dzieci (choroba Legga-Calvégo-Perthesa). Zmiany mogą być obustronne, zwłaszcza w przypadku głowy kości udowej. Niedokrwienie części podchrzęstnej kości w jej części gąbczastej powoduje jej obumarcie, a następnie zniekształcenie powierzchni stawowej i wtórne zmiany zwyrodnieniowo-wytwórcze w stawie. W kości gąbczastej wskutek niedokrwienia pojawiają się tzw. ogniska osteolityczne (resorpcja obumarłej tkanki kostnej), a następnie dochodzi do oddzielenia martwiczego fragmentu kostnego (tzw. martwaka) i przebudowy kostnej. Wraz z postępem zmian i zapadaniem się powierzchni stawowej szpara stawowa ulega poszerzeniu. W przypadku nieleczonej choroby dochodzi do nieprawidłowego tworzenia tkanki kostnej, pojawiają się tzw. zmiany wytwórcze, następuje zwężenie szpary stawowej i ograniczenie ruchomości w stawie, które może prowadzić do zniekształcenia i skrócenia kończyn. Rozpoznanie może zostać ustalone na podstawie badań obrazowych: RTG (jednak we wczesnym okresie choroby może ujawniać jedynie zmiany o charakterze osteopenii) oraz MRI (jest badaniem dokładniejszym, pozwala na wykrycie wczesnych zmian obrzękowych), TK oraz USG stawu.

Epidemiologia jałowej martwicy kości

Jałowa martwica kości występuje przede wszystkim u dzieci i nastolatków, jednak może też rozwinąć się u osób dorosłych bez istotnych czynników ryzyka. U dzieci choroba obejmuje zwykle głowę kości udowej, częściej dotyka chłopców (stosunek chorych chłopców do dziewcząt waha się w granicach od 2,8 : 1 do 4,5 : 1) i rasy białej. W 8–24% przypadków choroba występuje obustronnie. Martwicę dotyczącą innych kości, zarówno u dzieci, jak i u dorosłych, obserwuje się rzadziej. U dorosłych do zachorowania dochodzi z reguły pomiędzy 30. a 50. rokiem życia. Choroba wywołana glikokortykosteroidami rozwija się nawet u 9–40% pacjentów otrzymujących długoterminową terapię, znacznie rzadziej u pacjentów otrzymujących terapię krótkoterminową. Nadużywanie alkoholu obserwowano u 31% chorych. U pacjentów z niedokrwistością sierpowatokrwinkową ponad 50% przypadków obserwuje się do ukończenia 35. roku życia. Zidentyfikowano liczne inne schorzenia i stany mające związek z występowaniem jałowej martwicy kości: zapalenie trzustki (zwykle łączące się z przyjmowaniem kortykosteroidów), ciąża, chemioterapia, palenie tytoniu, zapalenie naczyń, zapalenie opłucnej i ośrodkowego układu nerwowego, choroba Leśniowskiego-Crohna i nieswoiste zapalenie jelit.

Objawy jałowej martwicy kości

Objawy jałowej martwicy kości zależą od lokalizacji i nasilenia procesu chorobowego. Na początku zazwyczaj są niecharakterystyczne i obejmują niewielkie dolegliwości bólowe kończyny, które pojawiają się najczęściej po obciążeniu i ustępują w odpoczynku. Objawy stadium I mogą być słabo wyrażone i trwać 2–3 miesiące, są one zależne od lokalizacji uszkodzenia. U dzieci może występować zaburzenie chodu z oszczędzaniem kończyny, utykanie i nieprawidłowe ustawienie kończyn, a także zaburzenia układu mięśniowego polegające na ich miejscowym zaniku. Można zauważyć miejscowe ocieplenie lub zaczerwienienie skóry oraz lokalny obrzęk i ból przy palpacji, a w dalszych etapach choroby może być zauważalne zniekształcenie obrysów kończyny. Okres II choroby, czyli sklerotyzacja, może trwać kilka–kilkanaście miesięcy. Wraz z postępem choroby martwicza tkanka ulega odkształceniu pod wpływem ucisku, czego konsekwencją jest trwała deformacja kości i elementów stawu, będąca objawem III stadium choroby – okresu fragmentacji. Okres IV, czyli reosyfikacja, może trwać miesiącami, a nawet latami. Ostatni okres prowadzi do zastąpienia martwiczej tkanki kostnej całkowicie nową (pełna przebudowa struktury kości) lub do trwałych zmian w związku z jej zniekształceniem. Ponadto zwłaszcza w początkowych stadiach choroby można obserwować krótkotrwałą sztywność poranną (< 60 min), odróżniającą zmiany martwicze od zmian zapalnych, zakres ruchów w stawie nie jest ograniczony aż do momentu zwężenia szpary stawowej i wystąpienia wtórnych zmian zwyrodnieniowo-wytwórczych. W zaawansowanej martwicy w obrębie stawu dochodzi do skrócenia kończyny i utykania.

Leczenie jałowej martwicy kości

Leczenie jałowej martwicy kości jest skomplikowane i długotrwałe, a jego efekty zależą od stadium rozpoznania choroby i istniejących powikłań. Nie ma udowodnionych sposobów leczenia zachowawczego, w tym farmakologicznego, które mogłoby odwrócić skutki choroby i zatrzymać rozwój martwicy kości. Leczenie ma przede wszystkim zapobiegać zapadaniu się powierzchni stawowej i wtórnym zmianom zwyrodnieniowo-wytwórczym oraz obejmuje leczenie przeciwbólowe i wspomagające. We wczesnym okresie choroby rozważa się zastosowanie leków o potencjalnym efekcie poprawiającym strukturę kości i ich ukrwienie. Podaje się w tym celu preparaty alendronianu, statyny, leki rozszerzające naczynia, warfarynę lub enoksaparynę, które w niektórych badaniach zmniejszyły obszar martwicy, ból i niesprawność lub wydłużyły czas do endoprotezoplastyki. W leczeniu jatrogennej (zwłaszcza polekowej) martwicy żuchwy lub szczęki można rozważyć zastosowanie teryparatydu. W początkowym okresie przy zachowanej szerokości szpary stawowej dąży się do zahamowania postępu zmian – najlepsze efekty zapewnia leczenie chirurgiczne wspomagane intensywną rehabilitacją ruchową. Stosuje się metody polegające na usuwaniu fragmentu martwiczego kości, co zmniejsza ciśnienie wewnątrzkostne, poprawia unaczynienie i odżywienie kości, z równoczesnym przeszczepieniem fragmentu kości gąbczastej z naczyniami i niekiedy chrząstką stawową. W zaawansowanych przypadkach choroby i kiedy dochodzi do zwężenia szpary stawowej, leczeniem z wyboru są operacje rekonstrukcyjne z wszczepianiem endoprotezy stawu, zwłaszcza biodrowego i kolanowego. Dodatkowo stosuje się elementy usztywniające – ortezy – oraz sprzęt ortopedyczny pozwalający na odciążenie i utrzymanie odpowiedniego kształtu oraz funkcji układu kostno-mięśniowego.

Profilaktyka jałowej martwicy kości

Nie ma specyficznych sposobów zapobiegania rozwojowi choroby. Należy dbać o odpowiednie leczenie schorzeń przewlekłych oraz stosowanie profilaktyki, w tym żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej, która może być podłożem martwicy. Najistotniejsze z punktu widzenia choroby jest jednak wczesne rozpoznanie oraz wdrożenie leczenia, zapobiegające nieodwracalnym powikłaniom i niepełnosprawności.

Piśmiennictwo

1. Vicaş RM i wsp. Histopathological and immunohistochemical aspects of bone tissue in aseptic necrosis of the femoral head. Rom J Morphol Embryol 2020; 61(4): 1249–1258. 
2. Lespasio MJ, Sodhi N, Mont MA. Osteonecrosis of the Hip: A Primer. Perm J 2019; 23: 18–100. 
3. Grzegorzewski A, Synder M. Jałowe martwice kości. [W]: Gaździk T. Ortopedia i traumalogia. PZWL, Warszawa 2009.
4. Radzimińska A i wsp. Jałowe martwice kości, charakterystyka choroby i postępowanie fizykalne – przegląd literatury. J Edu Healthand Sport 2015; 5(10).
5. Gajewski P. Interna Szczeklika 2022. Medycyna Praktyczna, Kraków 2022.