Idiopatyczne włóknienie płuc

Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF) - informacje podstawowe

Idiopatyczne włóknienie płuc (ang. idiopathic pulmonary fibrosis, IPF) jest chorobą z grupy chorób śródmiąższowych płuc. To niejednorodna grupa chorób o często niepoznanej dokładnie przyczynie, których istotą jest uszkodzenie komórek otaczających pęcherzyki płucne, które może prowadzić ostatecznie do włóknienia (bliznowacenia) płuc.

Należy odróżnić „włóknienie płuc” jako zjawisko występujące w przebiegu wielu różnych chorób, najczęściej jako zejściowy proces po uszkodzeniu tkanki płucnej (np. jako powikłanie stosowania niektórych leków, np. amiodaronu), od IPF – specyficznej, postępującej, nieuleczalnej choroby o nieznanej przyczynie, w przebiegu której dochodzi do włóknienia płuc, a w konsekwencji do stopniowego upośledzenia ich funkcji i niewydolności oddechowej.

Większość przypadków IPF występuje u osób, u których w rodzinie wcześniej nie stwierdzano podobnych przypadków, ale istnieją również przypadki występujące rodzinnie. U osób z predyspozycjami genetycznymi objawy zwykle pojawiają się w młodszym wieku (około 30. roku życia).

Przyczyny idiopatycznego włóknienia płuc (IPF)

IPF objawia się zwykle u osób po 60. roku życia. Poza przypadkami rodzinnymi objawy bardzo rzadko występują przed 50. Rokiem życia. Do czynników ryzyka zalicza się dym tytoniowy, narażenie na pyły (metali, drewna, organiczne). Występowanie choroby wiązane jest również z występowaniem refluksu żołądkowo-przełykowego. Należy podkreślić, że powyższe stanowią jedynie czynniki ryzyka, natomiast zgodnie z nazwą przyczyna i patomechanizm choroby pozostają niewyjaśnione.

Epidemiologia idiopatycznego włóknienia płuc (IPF)

Częstość występowania IPF wzrasta wraz z wiekiem; choroba częściej występuje u płci męskiej. W ogólnej populacji częstość występowania IPF szacuje się na 3–9 przypadków na 100 tys. rocznie, jednak biorąc po uwagę jedynie starszą populację, zachorowalność jest zdecydowanie wyższa.

Objawy idiopatycznego włóknienia płuc (IPF)

Do objawów należą stopniowe, najczęściej w ciągu kilku miesięcy, nasilanie się duszności podczas wysiłku oraz osłabienie tolerancji wysiłku i suchy kaszel.

Inne, rzadziej występujące dolegliwości to ogólne osłabienie, bóle mięśni i stawów.

W zaawansowanych stadiach choroby obserwuje się tak zwane palce pałeczkowate (palce dobosza) – niebolesne poszerzenie końców palców z uwypukleniem płytki paznokcia. Objaw ten występuje w wielu różnych chorobach układu oddechowego, układu krążenia, przewodu pokarmowego i innych, więc nie można na jego podstawie rozpoznawać konkretnej choroby.

Rozpoznanie idiopatycznego włóknienia płuc (IPF)

Nie ma pojedynczego markera pozwalającego jednoznacznie potwierdzić IPF. W ramach wstępnej oceny konieczne są: dokładne zebranie wywiadu (m.in. w celu identyfikacji istotnego narażenia środowiskowego na czynniki szkodliwe, objawów choroby układowej i innych), podstawowe badania krwi, w tym indywidualnie dobrany panel badań przeciwciał w celu wykluczenia chorób układowych [m.in. czynnik reumatoidalny (RF), przeciwciała anty-CCP, przeciwciała przeciwjądrowe], ocena badań czynnościowych płuc [spirometria, pletyzmografia, wskaźnik transferu dla tlenku węgla (TLco), test chodu – w celu oceny „sprawności” płuc] i diagnostyka obrazowa [RTG i tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości (HRCT)]. Ostateczne rozpoznanie powinno być ustalone w ramach konsylium pomiędzy doświadczonymi pulmonologiem i radiologiem (i optymalnie patomorfologiem oraz reumatologiem). Do postawienia diagnozy konieczne są wykluczenie innych potencjalnych przyczyn włóknienia płuc (zwłaszcza chorób układowych, jak np. reumatoidalne zapalenie stawów) oraz stwierdzenie określonych cech w obrazie HRCT. W sytuacjach budzących wątpliwości doświadczony zespół może podjąć decyzję o konieczności wykonania biopsji płuca. Badanie to jest wykonywane w wyselekcjonowanych przypadkach. Jeśli obraz HRCT nie budzi wątpliwości, rozpoznanie ustala się na jego podstawie.

Leczenie idiopatycznego włóknienia płuc (IPF)

Jak dotąd nie powstał lek pozwalający na wyleczenie IPF. W leczeniu IPF stosowane są dwa leki antyfibrotyczne („przeciwzwłóknieniowe”) – nintedanib i pirfenidon. Pozwalają one na spowolnienie postępu choroby, zmniejszenie prawdopodobieństwa jej zaostrzeń oraz zmniejszają śmiertelność. Wśród ich najczęstszych działań niepożądanych wymienia się biegunkę w przypadku nintedanibu oraz mdłości i wysypkę w przypadku pirfenidonu.

W Polsce leczenie to jest dostępne w doświadczonych ośrodkach pulmonologicznych w ramach programów lekowych.

Chorzy z IPF powinni być wcześnie kwalifikowani do zabiegu transplantacji płuc. Możliwość zabiegu może być ograniczona przez często występujące w podeszłym wieku choroby współistniejące.

Chorzy z rozpoznaniem IPF powinni być objęci również leczeniem wspomagającym, polegającym na rehabilitacji, edukacji i domowym leczeniu tlenem.

Pacjenci z IPF powinni być poddawani regularnym szczepieniom, przede wszystkim przeciw grypie, krztuścowi, pneumokokom i COVID-19. Chorzy z IPF są grupą o wysokim ryzyku ciężkiego przebiegu COVID-19.

Profilaktyka idiopatycznego włóknienia płuc (IPF)

Jako że bezpośrednia przyczyna choroby nie jest znana, jedyną formę działania profilaktycznego stanowi unikanie czynników ryzyka: palenia tytoniu i narażenia na pyły (w przypadku narażenia zawodowego powinno się stosować odpowiednie środki ochronne, takie jak maski). Celem wczesnego wykrycia choroby należy jak najszybciej skonsultować się z lekarzem w przypadku wystąpienia niepokojących objawów.

W przypadku podejrzenia rodzinnego występowania choroby do rozważenia pozostają badania członków rodziny.

Piśmiennictwo

1. Raghu G i wsp. Idiopathic pulmonary fibrosis (an update) and progressive pulmonary fibrosis in adults: an official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med 2022; 205(9): e18–e47.
2. Hutchinson J i wsp. Global incidence and mortality of idiopathic pulmonary fibrosis: a systematic review. Eur Respir J 2015; 46(3): 795–806.
3. Ogura T i wsp. Safety and pharmacokinetics of nintedanib and pirfenidone in idiopathic pulmonary fibrosis. Eur Respir J 2015; 45(5): 1382–1392.